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Diabetes en la fibrosis quística: una entidad diferente | Endocrinología y Nutrición

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Gunn, C. Haworth, D.

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Cystic fibrosis related diabetes: from CFTR dysfunction to oxidative stress. Review article Clin Biochem Rev, 30pp.

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Hardin, A. Leblanc, G.

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A partir de los 10 años de edad, es conveniente realizar esta prueba de forma anual, con el fin de detectar la presencia de DRFQ lo antes posible, tratarla y que no genere efectos adversos. Después de comer, click at this page nutrientes que conforman los alimentos pasan por el estómago e intestino, donde se realiza la digestión y absorción de los mismos.

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La diabetes relacionada con la fibrosis quística DRFQ es un factor determinante del empeoramiento de la función pulmonar y del incremento de mortalidad.

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El tratamiento con insulina mejora esta situación. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado de fibrosis quística FQ a los 16 años.

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En el seguimiento se evaluaron la función pulmonar por espirometría, el estado nutricional índice de masa corporal y el control metabólico HbA 1c cada 3 meses. Tras iniciar insulinoterapia, obtuvo un buen control metabólico y mejoría progresiva espirométrica y del estado nutricional.

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A los 4 meses ya no cumplía criterios de trasplante pulmonar, situación que se mantiene a los 8 años. Cystic fibrosis related diabetes CFRD is a strong determinant for lung function decline and increased mortality. Insulin treatment of CFRD is reportedly beneficial for this situation.

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We report on the long-term impact of insulin treatment of CFRD on pulmonary function and nutritional status in a CF male patient since diagnosis of diabetes. We report the case of a patient diagnosed with CF at the age of Two years later, he experienced a rapidly evolving decrease in pulmonary function, some months later criteria were met warranting lung transplantation. Concomitantly, he was diagnosed with CFRD and insulin therapy was started.

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Lung function spirometrynutritional status body mass index and metabolic control HbA 1c were determined every 3 months. After the introduction of insulin treatment, pulmonary function and nutritional status progressively improved and good glycemic control was achieved. The link and sustained improvement in pulmonary function allowed for the patient's withdrawal from the lung transplantation program within 4 months, a situation which has been maintained until now, 8 years later.

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tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística The long follow-up of our patient documents the rapid and prolonged beneficial effect of proper metabolic control of CFRD on the respiratory deterioration in CF. La alteración de la función pulmonar es el principal factor responsable de la alta mortalidad de los pacientes con fibrosis quística FQ.

La prevalencia de la DRFQ aumenta con la edad 3,5,6 y su aparición suele ir precedida de alteraciones moderadas del metabolismo hidrocarbonado; se ha comunicado el empeoramiento de la función pulmonar y del https://sangre.es-salud.website/04-10-2019.php nutritivo años antes de su diagnóstico 3, El tratamiento de la DRFQ con insulina parece mejorar el estado respiratorio y nutritivo de estos pacientes 5,10, Son escasos los estudios sobre la duración de este efecto beneficioso.

Presentamos el efecto beneficioso y prolongado de la insulinoterapia en la función pulmonar y en el estado nutricional en un varón con FQ desde el diagnóstico de la DRFQ, momento que coincide con la indicación de trasplante pulmonar.

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La tomografía axial computarizada de alta resolución mostraba la presencia de bronquiectasias difusas, de predominio en lóbulos superiores. Un año después se le diagnosticó aspergilosis broncopulmonar alérgica ABPA y fue tratado con corticoesteroides orales durante 6 meses, junto con azitromicina de mantenimiento mg administrados 3 veces a la semanacon resolución del brote de ABPA.

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Como parte del protocolo inicial de estudio del trasplante se evaluó el metabolismo hidrocarbonado mediante sobrecarga oral de glucosa, estudio que evidenció la existencia de DFRQ No presentaba sintomatología cardinal ni tenía antecedentes familiares de diabetes. Se evaluó mediante espirometría forzada, cada meses, expresando la FVC y el FEV 1 como porcentaje del valor predicho para edad, raza, sexo, peso y talla.

Los criterios de trasplante pulmonar utilizados tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística los definidos por Prados et al. Para source diagnóstico de la alteración hidrocarbonada se realizó una sobrecarga oral de glucosa en ayunas con administración de 75 g de glucosa utilizando los criterios de la American Diabetes Association Se identificaron las mutaciones delF y RX en heterocigosis compuesta, confirmadas mediante secuenciación directa de los productos de la reacción en cadena de la polimerasa de los exones correspondientes del gen CFTR cystic fibrosis transmembrane conductance regulator.

Tras el inicio del tratamiento con insulina se constató una mejoría progresiva de la función pulmonar y del estado nutricional tabla 1de manera que a los 4 meses el paciente ya no cumplía criterios tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística trasplante pulmonar.

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La dosis de corticoides pudo disminuirse paulatinamente hasta su suspensión a los 5 meses del inicio de la insulinoterapia, sin que el paciente presentara exacerbaciones pulmonares durante el descenso. A los 10 meses, el paciente realizaba ejercicio físico con regularidad.

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Evolución de la función pulmonar y del estado nutricional. Como consecuencia de la inmunosupresión ocasionada por los esteroides, presentó dos exacerbaciones pulmonares, por lo que durante esas fechas la función pulmonar y el control metabólico empeoraron tabla 1fig. Desde entonces no ha vuelto a necesitar tratamiento antibiótico ni corticoideo.

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Valores de HbA 1c durante el seguimiento desde el diagnóstico de diabetes. Varios estudios han enfatizado el efecto beneficioso de la insulina en pacientes con DRFQ sobre la función pulmonar, adscrito no sólo a tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística efecto normoglucemiante, sino también al propio efecto anabólico de la insulina La Guía indica que en pacientes con FQ el cribado debe realizarse anualmente desde los 10 años de edad mediante una sobrecarga oral de glucosa.

También se apunta que el uso de insulina puede ser muy positivo ya en fases previas de la alteración hidrocarbonada, antes del diagnóstico de diabetes. Otro posicionamiento de este Consenso es la no utilidad de antidiabéticos orales en estos pacientes con FQ.

Los cambios dietéticos y el ejercicio físico tienen un papel secundario en la DRFQ, donde la dieta no debe tener restricciones y el ejercicio se debe adaptar a las posibilidades de cada paciente.

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En nuestro paciente, el buen control de la DRFQ parece haber jugado un papel positivo en la mejoría de su función pulmonar. Un dato que debe tenerse en cuenta en este caso es que dicho beneficio le permitió dejar de cumplir criterios de trasplante pulmonar; en los 8 años siguientes y hasta la actualidad se ha mantenido fuera de la indicación de trasplante, con excepción de un periodo limitado de 6 meses, el cuarto año tras el diagnóstico de DRFQ, coincidiendo con el brote de ABPA y las tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística pulmonares.

Se ha demostrado un empeoramiento de la función pulmonar meses e incluso años antes del diagnóstico de la DRFQ 7,8,11dato comprobado en todos los grupos de edad Aunque en este paciente el brote de ABPA que padeció antes del diagnóstico de la DRFQ podría considerarse factor de riesgo ouderdomsdiabetes voorkomen voornamen el brusco deterioro respiratorio, la tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística respuesta del paciente al tratamiento esteroideo, evidenciada por el descenso significativo de los valores de la IgE total sérica, hace poco probable que la ABPA sea la causante principal del deterioro pulmonar que experimentó el paciente.

Yo siempre he pensado que los que te salen en personas que quizá conozcas es por qué o tienen contactos en común, tienes agregado a su teléfono por qué es obvio que se sincronizan o TU MISMO LOS BUSCASTE TANTAS VECES QUE AHORA TE SALE pero no creo que alguien de la nada te salga de hecho yo solía visitar algunos perfiles y después me salían en personas que quizá conozcas pero era por qué YO LOS BUSCABA no por que ellos me buscarán mi esa es mi TEORÍA.

Por otro lado, en este paciente las exacerbaciones pulmonares respondieron positivamente a la antibioterapia, pero no así el deterioro funcional. La coincidencia en el tiempo del diagnóstico de la DRFQ y el inicio de la insulinoterapia con la marcada mejoría de la función pulmonar convierten a la diabetes en el principal factor candidato causal del grave deterioro funcional respiratorio, y a la insulina en el principal factor candidato causal de la marcada y mantenida recuperación clínica del paciente.

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En este sentido, estudios previos han demostrado una mejoría significativa de la función pulmonar durante el tratamiento con insulina en pacientes con DRFQ 5,10,11, Se ha estudiado la correlación genotipo-fenotipo en la FQ para la mayoría de las características clínicas de la enfermedad, y no se ha encontrado una correlación directa significativa 21, La alta prevalencia de este genotipo en la FQ va en contra de una relación causal con la evolución excepcional que aquí presentamos.

Así, es posible que otros genes diferentes al CFTR puedan influir en la evolución pulmonar de los pacientes con FQ 23, En conclusión, la evolución go here de nuestro paciente apoya lo ya descrito sobre el papel que la insulina y el buen control metabólico de la DRFQ pueden tener tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística la función pulmonar y el estado nutricional de estos pacientes.

Esto sustenta la necesidad de realizar cribados regulares de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en los pacientes con FQ que experimenten un empeoramiento de la función pulmonar de causa no aclarada, ya que el tratamiento precoz de la DFRQ con insulina puede tener un impacto positivo.

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Archivos de Bronconeumología. ISSN: Opción Open Access. Artículo anterior Artículo siguiente. Read this article in English.

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Efecto beneficioso y prolongado del buen control metabólico de la diabetes relacionada con fibrosis quística sobre la función pulmonar y el estado nutricional. Long-term benefits in lung function and nutritional status of strict metabolic control of cystic fibrosis-related diabetes.

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Este artículo ha recibido. Información del artículo. Tabla 1. El tratamiento con insulina mejora esta situación.

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A los 4 meses ya no cumplía criterios de trasplante pulmonar, situación que se mantiene a los 8 años. Palabras clave:.

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Diabetes relacionada con la fibrosis quística DRFQ. We report on the long-term impact of insulin treatment of CFRD on pulmonary function and nutritional status in a CF male patient since diagnosis of diabetes. The significant and sustained improvement in pulmonary function allowed for the patient's withdrawal from the lung transplantation program within 4 months, a situation which has been maintained until now, 8 years later.

The long follow-up of our patient documents the rapid and prolonged beneficial effect of proper metabolic control of CFRD on the respiratory deterioration in CF. Cystic fibrosis-related diabetes.

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Texto completo. Introducción La alteración de la función pulmonar es el principal factor responsable de la alta mortalidad de los pacientes con fibrosis quística FQ. Presentamos el efecto beneficioso y prolongado de la insulinoterapia en la función pulmonar y en el estado nutricional en un varón con FQ desde el diagnóstico de la DRFQ, momento que coincide con la indicación de trasplante pulmonar.

Publicación continuada como Endocrinología, Diabetes y Nutrición.

Métodos Función pulmonar Se evaluó mediante espirometría forzada, cada meses, expresando la FVC y el FEV 1 como porcentaje del valor predicho para tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística, raza, sexo, peso y talla. Estudio y control de la DRFQ Para el diagnóstico de la alteración hidrocarbonada se realizó una sobrecarga oral de glucosa en ayunas con administración de 75 g de glucosa utilizando los criterios de la American Diabetes Association Resultados Tras el inicio del tratamiento con insulina se constató una mejoría progresiva de la función pulmonar y del estado nutricional tabla 1de manera que a los 4 meses el paciente ya no cumplía criterios de trasplante pulmonar.

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A los 10 meses, el paciente realizaba ejercicio físico con regularidad. Valores de HbA 1c durante el seguimiento desde el diagnóstico de diabetes.

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Christie, L. Edwards, M.

En pocas especialidades de la medicina se ha progresado tanto como en la Bronconeumología.

Boucek, P. Aurora, D.

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Taylor, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-fourth official adult lung and heart-lung transplantation report J Heart Lung Transplant, 26pp. Costa, S.

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